Fotosensibilidad extrema
Pol, el niño de Barcelona que convive con una enfermedad rara: solo puede salir cuando se pone el sol
Entre 100 y 150 personas en España sufren xeroderma pigmentoso: una patología rara hereditaria e incurable que las deja completamente indefensas ante la radiación ultravioleta
Xènia Aranda con su hijo, Pol, de 12 años, con xeroderma pigmentoso, enfermedad hereditaria rara que causa extrema sensibilidad a la luz ultravioleta. / Zowy Voeten
Beatriz Pérez
En 'Los otros', de Alejandro Amenábar, Nicole Kidman se pasaba la película corriendo las cortinas de la casa cuando amanecía para que los rayos del sol no tocasen a sus hijos, que padecían una extraña enfermedad que los hacía extremadamente sensibles al sol. Aunque en esta película no se explica, esa patología existe y se denomina xeroderma pigmentoso. Es una enfermedad rara: en Europa hay unos 2,3 casos por millón de habitantes. En España, se estima que entre 100 y 150 en total. No tiene cura ni tratamiento.
En los afectados, el gen de reparación del ADN ante la radiación ultravioleta no funciona correctamente, por lo que acaban desarrollando un cáncer de piel, así como otros tipos de cáncer y algunos presentan afectaciones neurológicas. Estos pacientes, bajo ningún concepto, pueden estar expuestos a la radiación ultravioleta.
"Es una enfermedad muy compleja. La piel es un órgano muy grande. A día de hoy, la investigación es escasísima"
A Pol, vecino de Barcelona y de ahora 12 años, le descubrieron esta rara enfermedad cuando era un bebé. "A los dos meses se quemó la cara. No sabíamos qué ocurría, pero al cabo de equis tiempo se volvió a quemar la parte de la pierna que quedó al descubierto entre el pantalón y el calcetín. Sabíamos que algo no funcionaba bien cuando se exponía al sol, pero fue gracias al Hospital Sant Joan de Déu (Esplugues de Llobregat) que pudimos ponerle nombre", explica Xènia Aranda, la madre.
Ella es la presidenta de la Asociación Xeroderma Pigmentoso, de la que forman parte unos 36 pacientes. La mayor parte de casos (como ocurre con casi todas las enfermedades raras) se diagnostican en la primera infancia (entre los dos y cuatro años), aunque hay casos más extremos que se detectan en la adolescencia e incluso en la edad adulta, pero son los que menos.
Protegido al 100%
Pol tiene que estar protegido del sol al 100% cuando sale de casa: además de protector solar, debe llevar manga y pantalones largos, guantes, gafas de sol y un sombrero con una pantalla protectora. Solo puede estar sin protecciones al aire libre a partir de la hora azul, esto es, cuando han pasado entre 10 y 15 minutos después de ponerse el sol. Por esta razón, los afectados con xeroderma pigmentoso también son conocidos como los 'hijos (o niños) de la luna': una vez la luz solar se ha ido, ellos pueden salir tranquilamente al exterior.
Solo pueden estar sin protecciones al aire libre cuando han pasado entre 10 y 15 minutos después de ponerse el sol
"Todo esto supone un gran esfuerzo y limita mucho la vida social. A menudo Pol debe renunciar a ciertas salidas escolares. Ahora que llega el buen tiempo, con días tan largos, la situación es aún más difícil", reconoce la madre.
Pol lleva siempre un medidor de radiación ultravioleta para saber si dentro de las casas o la escuela se concentra radiación. Las ventanas de su hogar y su colegio tienen películas antirradiación ultravioleta. "En clase me quito todas las protecciones y estamos siempre con las ventanas cerradas", comenta el pequeño.
En el cole "le cuidan mucho": "En clase me quito todas las protecciones y estamos siempre con las ventanas cerradas"
En invierno sale al patio con las protecciones. Pero, en verano, hace tanto calor, que estar fuera con manga larga no es muy factible. "Me quedo en clase y siempre hay algún compañero que se queda conmigo", dice Pol.
La familia suele pasar las vacaciones en Portbou. El niño está durante el día en casa. "Dibujo, pinto, juego". Y sale, va a la playa, a la "hora azul", cuando el sol ya se ha puesto. De todas las protecciones que lleva, a Pol la que más le cuesta es la gorra con cubre-nuca que además incluye una pantalla protectora. "A veces me cuesta hablar con los compañeros, escucharlos bien", reconoce Pol. Aun así, tanto él como la madre están "agradecidos" porque en el cole "le cuidan mucho" y le "acompañan".
Aunque solo tiene 12 años, Pol sabe que debe protegerse al máximo. A la mínima exposición al sol, "se quema de una manera muy bestia", dice Xènia. Las posibilidades de desarrollar cáncer de piel son muy altas. Como todas las enfermedades minoritarias, la xeroderma pigmentoso "no tiene cura ni tratamiento". Tampoco se está investigando mucho. "Es una enfermedad muy compleja. La piel es un órgano muy grande. A día de hoy, la investigación es escasísima", concluye la madre.
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